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威廉斯综合症儿童心理理论研究进展
作者：高 健 刘云艳
关键词 威廉斯综合症 心理理论 社会认知 社会知觉 生理机制
分类号 G760
1 威廉斯综合症概况
威廉斯综合症(Williams syndrome，简称WS)是一种由7号染色体长臂11.23区域25-30个基因半合子微脱落造成的先天性发展障碍[1]。这种疾病既可以产生于精细胞或卵细胞形成时，也可能由罹患父母以50%的机率遗传给子代[2]。其症状最初是由新西兰心脏病专家J.C.R. Williams于1961年进行描述的，由于德国医生Alois J. Beuren也进行了类似的描述，所以在欧洲WS也称为WBS(Williams-Beuren syndrome)。直到70年代人们对WS还知之甚少[3]。此后越来越多的研究者开始关注这一被人类认识的新疾病。关于WS发病率的的报道还有很大的不一致，大致在1/7500-1/50000之间，男女得病机率基本相同[3，4，5]。
WS具有特殊的生理、行为、认知及神经脑发育异常。临床表现为：产儿体重偏低，伴有喂养困难、易怒，生长迟缓；面部特征突出，嘴大、唇厚、鼻平、牙缝宽、面颊丰满、眼眶突出等；往往伴有肾和心血管问题；行为上好社交，同情心强等；认知发展方面极不均衡，听觉过敏，音乐感较强，注意力和视空知觉有缺陷[4]，面部加工能力较强[6]，幼儿数字加工能力较好，但成人相对较差[7]，语言技能不均衡[8]，智商偏低(45-87)[9]等。
2 心理理论研究简介
心理理论(theory of mind)是社会认知发展的研究领域之一，它是对他人心理世界(信念、愿望、情绪、意图、意向等)的认识。从1978年Premack和Woodruff在黑猩猩研究中提出心理理论的概念以来，它已经成为认知心理学研究最具生命力、最受关注的领域之一[10]。心理理论的经典实验主要包括意外地点任务(unexpected location task)和意外内容任务(unexpected content task)，有两个层次，即一级信念(对他人对世界信念的理解)和二级信念(关于他人对另一个人世界信念的信念的理解)[11]。
二十多年以来，心理理论的概念的外延逐渐得到扩展。它不仅包括严格意义上心理概念的表征，而且还包含其他心理状态和任务(如人的动作与动物运动的区分)的认知。鉴于此，Tager-Flusberg等人依据相关的研究，提出了心理理论双成分认知模型，并以WS幼儿为研究对象，通过实验的方法验证了这一基本假设。双成分模型认为，心理理论包括社会认知和社会知觉两种基本成分。其中，社会认知主要指心理表征系统概念的理解，错误信念任务是对这一成分的经典测量；社会知觉则更多地是与情感系统相连，包括区分人和物体的能力、从面部和身体表情中即时推断他人心理状态的能力等[12]。
心理理论双成分认知模型的提出对于心理理论的研究有重要的影响，它使人们对心理理论内容的认识更加清晰。而且它对WS儿童心理理论的研究具有里程碑的意义，为此后的研究提供了模型支持和理论框架。
3 威廉斯综合症儿童心理理论研究现状
我们主要借鉴心理理论双成分认知模型以及各成分的生理机制，对威廉斯综合症儿心理理论的研究进行三方面的综述。
3.1 社会认知成分的研究
3.1.1 错误信念
早期对心理理论主要是对正常发展儿童错误信念的研究，后来对特殊儿童错误信念的研究才越来越受关注。
Karmiloff-Smith等以WS儿童、WS青少年、WS青年为研究对象，进行欺骗任务测试(一个人物隐藏礼物欺骗另一个人物)，研究表明，大多数被试都顺利完成一级、二级错误信念任务，所以WS(包括儿童)具有相对完善或“过剩”(spared，是相对于其他的认知能力的不足或者缺陷而言)的心理理论能力[13]。此后Sullivan和Tager-Flusberg(1999)改进实验方法，增加对照组，以WS儿童为被试，使用了建立在1994年设计基础上的二级信念任务，统计结果表明，与对照组普德拉-威利综合症(Prader-Willi syndrome，简称PWS)儿童以及不明病因智障(nonspecific mental retardation)儿童相比，WS儿童在所有测试问题上的表现均没有显著差异[11]。
依据心理理论的双成分认知模型Tager-Flusberg和Sullivan以WS幼儿为研究对象，使用了一级、二级错误信念任务(包括意外地点任务和意外内容任务)和行为解释任务(使用愿望、情绪和认知词汇解释相应的行为)，研究发现，与对照组相比，WS幼儿在心理理论社会认知方面没有更好的表现[12]。
3.1.2 反语理解
WS儿童心理理论意图理解的研究主要集中在反语理解方面。Karmiloff-Smith以WS儿童和成人做经典错误信念实验时，就设计了一项隐喻和反语理解的任务，其研究的结论是50%左右的被试都能理解反语式的叙述[13]。后来，Tager-Flusberg行为解释的实验得出了相反结论[12]。Pearlman-Avnion借鉴双成分认知模型，以WS儿童和高功能自闭症儿童为实验组，以正常发展儿童为控制组，设计了两项实验：情报性错误信念的心理理论任务(地点转移任务)和情绪性反语理解的心理理论任务。他通过实验进行交叉对比研究发现，WS儿童在两项任务中的表现相似，得分都低于高功能自闭症儿童错误信念任务的得分，但稍高于其反语理解的得分[14]。
反语理解还包括对谎言和玩笑的识别。Sullivan，Winner和Tager-Flusberg(2003)对这一问题进行了深入研究。她们以WS青少年为实验组，分别以PWS和不明病因智障青少年为对照组，让被试听以谎言或玩笑结尾的故事，随后提问问题(依次包括知觉运用问题，一级认知问题，二级认知问题，识别问题，识别解释问题)，让他们做出选择并给于相应的解释。测试结果表明，三组被试在前三项测试中均表现较好，但绝大多数都不能正确区分谎言和玩笑，即使那些顺利通过二级认知任务的WS青少年在区分二者时都面临很大困难[15]。
不难看出，对于WS儿童心理理论社会认知成分的研究，从语言原义上的一般信念任务到二级信念任务再到更高级别非言语交际隐义中意图(反语)理解，不管在哪个层次上，与正常发展儿童以及其他发展障碍儿童相比，WS儿童均未表现出过剩的能力。
3.2 社会知觉成分的研究
关于WS儿童心理理论社会认知的研究，早期比较关注面部加工方面，后期研究的重点开始转移到面部表情的识别以及“副语言”(paralanguage，也有“伴随语言”的意思，指语音中包含的情绪成份)情绪识别等方面。